التهاب وراثي ....هذا ما لا تعرفه عن حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية

حمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) هي حالة التهابية مزمنة تنتقل وراثيًا، وتُعدّ أكثر شيوعًا بين سكان مناطق البحر الأبيض المتوسط مثل الأتراك، الأرمن، العرب، واليهود السفارديم. 

يُصنّف المرض ضمن فئة الأمراض الذاتية الالتهابية، ويتميز بحدوث نوبات متكررة من الالتهاب دون سبب واضح.

ما أسباب الإصابة بـ FMF؟

تعود الإصابة بـحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية إلى طفرات في جين MEFV المسؤول عن إنتاج بروتين يُدعى بيرين (pyrin)، والذي يلعب دورًا مهمًا في تنظيم الاستجابة الالتهابية في الجسم. عندما يحدث خلل في هذا الجين، يفشل البروتين في أداء وظيفته بشكل صحيح، مما يؤدي إلى نشاط التهابي مفرط.

وغالبًا ما يُصاب بالمرض الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي، أي ممن يرثون الجين المتحوّر من أحد أو كلا الوالدين. بالإضافة إلى العامل الوراثي، يُعتقد أن بعض العوامل البيئية كالإجهاد أو الالتهابات قد تساهم في تحفيز نوبات المرض.

ما أبرز أعراض FMF؟

تظهر الأعراض عادة في سن الطفولة أو المراهقة، وتستمر مدى الحياة.

وتتسم النوبات بأنها مفاجئة، وقد تستمر من يوم إلى ثلاثة أيام، وتتكرر بوتيرة مختلفة من شخص لآخر.

من أبرز هذه الأعراض:

حمّى متكررة: ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة، غالبًا دون وجود عدوى واضحة. آلام شديدة في البطن: نتيجة التهاب الغشاء البريتوني الذي يغلف الأعضاء الداخلية.

آلام وتورم في المفاصل: خاصة في الركبتين والكاحلين، تشبه أعراض التهاب المفاصل. ألم في الصدر: ناتج عن التهاب الغشاء البلوري المحيط بالرئتين أو الغشاء التاموري المحيط بالقلب.

خطر الإصابة بالداء النشواني (Amyloidosis):

وهو أحد المضاعفات الخطيرة للمرض إذا لم يتم علاجه، حيث تتراكم بروتينات غير طبيعية في الأعضاء، خاصة الكلى، مما قد يؤدي إلى فشل كلوي. التشخيص والعلاج يعتمد تشخيص FMF على الملاحظة السريرية للأعراض، التاريخ العائلي للمرض، ونتائج التحليل الجيني لتحديد وجود الطفرة في جين MEFV.

العلاج الأساسي للمرض

هو دواء الكولشيسين، الذي يُؤخذ بشكل يومي ويُعتبر فعالاً في: تقليل عدد النوبات وشدّتها الوقاية من مضاعفات مثل الداء النشواني ومع أن المرض يستمر مدى الحياة، إلا أن المتابعة الطبية المنتظمة والعلاج المبكر يمكن أن يوفرا نوعية حياة جيدة للمصابين.

في نفس السياق